Аутоиммунные заболевания кожи

Современная наука до сих пор многого не знает об аутоиммунных расстройствах. Нет единого мнения о причинах или способа полностью их вылечить. И пока ученые ищут ответы, практическая медицина помогает пациентам справиться с симптомами и приостановить течение болезни.

Насколько успешным будет лечение, предугадать сложно. Многое зависит от исходных данных: что это за болезнь, что повредила и какие есть возможности у организма с ней бороться.

Прогноз более благоприятен, если:

• вовремя диагностировать недуг и начать терапию до развития необратимых изменений и осложнений заболевания;
• соблюдать назначенную схему лечения, регулярно отслеживать эффективность;
• жить так, чтобы приносить здоровью пользу и предотвращать вред.

Звучит легко, но задача эта непростая. Первый шаг — диагностика.

При появлении со стороны кожи нетипичных для вас симптомов, запишитесь к врачу. Он поможет выявить причину. Может, все дело в бактерии, вирусе или грибке. Или, возможно, кожа прореагировала на раздражающее вещество. Если отсекаются эти варианты, обычно подозревают аллергию или аутоиммунный процесс.

Аутоиммунные болезни кожи могут проявляться только на ней или быть частью системного заболевания.

Псориаз

Эта болезнь связана с иммунным воспалением и гиперстимуляцией клеток кожи — кератиноцитов. Неадекватно реагирующие лимфоциты вырабатывают провоспалительные молекулы в большом количестве, вызывая воспалительный процесс в коже. Многократно усиливается рост и деление кератиноцитов — клеток поверхностного слоя кожи. Схожие изменения происходят и в других тканях организма, в частности в суставах.

Они наслаиваются друг на друга и образуют бляшки — воспаленные участки с четкими границами, приподнятые над поверхностью. Кожа на них шелушится серебристо-белыми чешуйками. При пустулезной форме образуются гнойнички.

Предполагается, что аутоантигеном при псориазе выступает своя же ДНК кератиноцитов. Она может освобождаться из ядра и митохондрий при повреждении или повышенной проницаемости их мембран. Возможен и захват ДНК кератиноцитами из соседних разрушенных клеток.

Запускают реакцию неправильная работа генов, инфекции, травмы и даже стресс. Запомнив ДНК кератиноцитов в качестве антигенов, клетки памяти продолжают поддерживать воспаление в коже даже во время ремиссии [1].

Витилиго

За кожный пигмент отвечают меланоциты. Их повреждение приводит к витилиго — болезни с различными вариантами генеза. При аутоиммунном типе вырабатываются антитела к меланоцитам — клеткам, вырабатывающим кожный пигмент меланин. На поврежденных участках кожи меланоциты исчезают.

Кожа при витилиго выглядит пестрой. Некоторые участки светлеют, некоторые обесцвечиваются полностью. Границы обычно четкие, пятна зачастую симметричные. Затрагивает болезнь весь кожный покров, в наибольшей мере — лицо и сгибательные поверхности конечностей. Волосы тоже содержат меланин, поэтому на месте пятен они обычно белые [2].

Гнездовая алопеция

Гнездовая плешивость проявляется потерей волос на голове, лице и теле. Причины ее аутоиммунные: воспалительные клетки атакуют волос в фазе роста, из-за чего он переходит в фазу отмирания. Дистрофия волосяного фолликула не позволяет волосу прочно закрепиться, и он выпадает [3]. Участки плешивости обычно круглой формы, по краю волосы короткие, сломанные [4].

Хорошая новость в том, что выпадение волос при гнездовой алопеции обратимо. Стволовые клетки фолликула не повреждаются, и волосы продолжают свой цикл. Как и другие аутоиммунные заболевания, алопеция — хронический недуг. При должном лечении большой шанс добиться продолжительной ремиссии [3].

Буллезные дерматозы

Проявляются образованием больших возвышающихся пузырей диаметром более сантиметра — булл, — заполненных воспалительной жидкостью. Локализуются волдыри на коже, а также слизистой рта.

При пузырчатке аутоантитела вырабатываются к белкам десмосом кожи — десмоглеинам. Прочностью кожа обязана именно десмосомам. Это гибкие белковые мостики, которыми кератиноциты сцепляются друг с другом.

Симптомы пузырчатки:

• расширение площади очага при надавливании;
• верхние слои нормального на вид эпидермиса отслаиваются при скользящем нажатии;
• грушевидная форма пузырей, когда воспалительная жидкость тянет вниз;
• если потянуть за покрышку пузыря, кожа отходит;
• расползание эрозии с течением времени, слияние нескольких в одну [5].

Пемфигоид похож на пузырчатку, но поражаются гемидесмосомы. Они удерживают эпителий на неклеточной базальной мембране.

Такая локализация делает буллы более глубокими и тугими. Из-за толстой покрышки пузыри реже вскрываются, а их форма не грушевидная. Буллы появляются на нормальной или слегка красноватой коже. Они увеличиваются по площади при надавливании. Эпидермис не отслаивается при скользящем нажатии, но отходит, если потянуть за покрышку. Эрозии заживают довольно быстро и не расползаются [6].

Герпетиформный дерматит Дюринга

Дерматит Дюринга тесно связан с непереносимостью белка злаков глютена — целиакией.

Воспаление в ответ на глиадин в составе глютена запускает аутоиммунную реакцию. Антитела вырабатываются не только к глиадину, но и к структурам слизистой тонкого кишечника, а также к ферменту, реагирующему с глиадином [7]. Комплексы глиадина с иммуноглобулином A цепляются за сосочки дермы и вызывают воспаление кожи, в результате эпидермис отслаивается от дермы.

Высыпания на коже различные (полиморфные). Это волдыри, папулы, пятна, сопровождающиеся зудом и жжением. Они похожи на герпетические, но появляются чаще на локтях и коленях, симметрично [5].

Целиакия у пациентов с дерматитом Дюринга может протекать и бессимптомно. Помимо лекарств прописывают строгую безглютеновую диету. Соблюдение ее в течение нескольких лет после подавления основных симптомов уменьшает риск рецидивов и развития онкологических заболеваний [8].

Диффузные болезни соединительной ткани

При склеродермии и красной волчанке поражается соединительная ткань, в том числе в коже и ее капиллярах. Различают кожные формы этих болезней, когда очаги изолированы, и системные — с повреждением различных внутренних органов, суставов, центральной нервной системы [5].

Красная волчанка

Вызывается аутоиммунной реакцией против РНК, ДНК и нуклеопротеинов соединительной ткани [5, 9]. При кожных формах реакция преимущественно клеточная, при системной — гуморальная. Иммунные комплексы циркулируют в месте соединения эпидермиса и дермы, в стенках сосудов.

Начинается волчанка с покраснения кожи очагами, которые увеличиваются и сливаются. Эритема возникает на лице, ушных раковинах, волосистой части головы, пальцах, сверху на груди и спине. Наиболее характерный очаг на крыльях носа и щеках, в форме бабочки.

При дискоидной форме покраснения превращаются в бляшки, и постепенно кожа атрофируется. К симптомам глубокой красной волчанки добавляются еще и плотные узлы в подкожной клетчатке и вишневые пятна над ними. При диссеминированной форме эритемные очаги редко превышают два сантиметра в диаметре и обычно не становятся бляшками. Последние две формы красной волчанки могут перейти в системную [5, 9, 10].

Склеродермия

Эта группа заболеваний связана с нарушением синтеза коллагена и изменением его структуры. Происходит такое из-за аутоиммунного поражения фибробластов — клеток, которые его производят. Патологические процессы в коже и сосудах приводят к фиброзу и склерозу.

Клиническая картина:

• пятнистая форма — крупные сиреневые пятна на теле, не уплотняются, держатся долго и оставляют слабую пигментацию;
• бляшечная склеродермия — синюшные пятна от 5–10 сантиметров, разрастаются, сливаются и уплотняются в беловато-желтые бляшки;
• линейная форма — плотный желтоватый тяж, обычно на коже лба;
• поверхностная — небольшие (2–12 мм) белые пятна, плотноватые и округлые, сливаются в общие очаги и держатся месяцы или годы, в итоге оставляя атрофию кожи;
• диффузная — кожа сначала отекает, потом деревенеет и становится неподвижной. Цвет желтовато-серый, иногда пестрый за счет ярко-фиолетовых пятен. На последних стадиях атрофируются мышцы и подкожная клетчатка [5].

Дерматомиозит

Эта прогрессирующая болезнь поражает гладкую и поперечную мускулатуру, что сказывается на состоянии кожи и внутренних органов. Иммунные комплексы откладываются в оболочках мышц, эндотелии сосудов. Очаги воспаления затрагивают все тело. Это говорит о том, что заболевание диффузное.

Пациент с дерматомиозитом ощущает мышечную слабость. Становится сложно одеваться, расчесываться, подниматься по лестнице. Болезнь повреждает мышечную ткань внутренних органов и сосуды, их питающие.

Со стороны кожи наблюдается фиолетовая сыпь и отек на веках в форме очков, эритема на впадинах коленей и локтей, шелушение и трещины на кистях, мраморная пестрота на лице и теле [5, 11].

Комплексы аутоиммунных болезней

К сожалению, течение у аутоиммунных болезней хроническое. Их можно приостановить, облегчить симптомы, снизить риск осложнений. Но эта работа длиною в жизнь. Иногда получается остановить заболевание так, что оно больше не дает рецидивов. В любом случае все время приходится следить, что ешь, чем дышишь, какими средствами пользуешься.

Многие аутоиммунные болезни осложняются не только инфекциями. К ним добавляются другие аутоиммунные расстройства. Например, при синдроме Шарпа проявляются симптомы сразу нескольких болезней: красной волчанки, склеродермии и дерматомиозита [5], а спровоцировать начало буллезного пемфигоида может псориаз [6]. Неадекватно работающий иммунитет также повышает риск развития онкологических заболеваний [10].

Вовремя диагностировать и лечить аутоиммунные болезни нужно обязательно. Даже если кажется, что это бесполезно и симптомы все равно дают о себе знать.

Чем раньше начать терапию, тем больший шанс остановить прогрессирование заболевания, развитие необратимых изменений, осложнений, а также не допустить развития сопутствующих болезней и суммирования недугов.